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LISTE DES ACTES ET PRESTATIONS
AFFECTION DE LONGUE DURÉE
Protocole national de diagnostic et de soins Actualisation avril 2010
2 avenue du Stade de France - F 93218 Saint-Denis La Plaine CEDEX Tél. :+33 (0)1 55 93 70 00 - Fax :+33 (0)1 55 93 74 00 Ce document a été validé par le Collège de la Haute Autorité de Santé en avril 2010. Haute Autorité de santé – 2010 Liste des actes et prestations - ALD 18 - PNDS «Mucoviscidose » Sommaire

Avertissement. 2
Critères médicaux d’admission en vigueur (Haut comité médical
de la sécurité sociale - avril 2002). 3
Liste des actes et prestations . 4
Mise à jour des PNDS / ALD
Le Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) pour la Mucoviscidose a été élaboré par la Haute Autorité de Santé (HAS), en collaboration avec des professionnels issus des Centres de Ressources et de Compétences pour la Mucoviscidose (CRCM), en application des dispositions du Plan national maladies rares 2005–2008. Dans le cadre de sa mission relative aux affections de longue durée, la HAS valide le PNDS. Ce dernier ainsi que la liste des actes et prestations (LAP) qui en découle sont révisés tous les 3 ans. Dans l’intervalle, la LAP est actualisée au minimum une fois par an et disponible sur le site internet de la HAS (www.has-sante.fr). HAS / Service Maladies chroniques et dispositifs d’accompagnement des malades / Liste des actes et prestations - ALD 18 - PNDS «Mucoviscidose » 1. Avertissement

La loi n° 2004-810 du 13 août 2004 relative à l’Ass urance Maladie, a créé la Haute Autorité de Santé et a précisé ses missions, notamment dans le domaine des affections de longue durée (article R.161-71 du code de la sécurité sociale). En son article 6, elle modifie l’article L.322-3 du code de la sécurité sociale qui définit les circonstances d’exonération du ticket modérateur pour l’assuré et, l’article L324-1 du même code qui précise les obligations en cas d’affection de longue durée, notamment celle d’établir un protocole de soins de façon conjointe, entre le médecin traitant et le médecin conseil de la sécurité sociale. Ce protocole est signé par le patient ou son représentant légal. Conformément à ses missions, fixées par le décret n°2004-1139 du 26 octobre 2004, la Haute Autorité de Santé formule des recommandations sur les actes et prestations nécessités par le traitement des affections mentionnées à l’article L.324-1 pour lesquelles la participation de l’assuré peut-être limitée ou supprimée, en application du 3° de l’article L.322-3. Ces recommandations portent le cas échéant sur les conditions dans lesquelles doivent être réalisés ces actes et prestations, notamment leur fréquence de réalisation. La liste des actes et prestations qui suit pour la mucoviscidose cible ainsi l’ensemble des prestations qui peuvent apparaître justifiées pour la prise en charge d’un malade en ALD, lors d’un suivi au centre de ressources et de compétences de la mucoviscidose (CRCM)1 et en ambulatoire. Elle doit servir de base aux protocoles de soins pour les patients en ALD, en sachant que certaines situations particulières de complications faisant l’objet d’hospitalisation peuvent être à l’origine d’actes et de soins non listés ici (bilan et traitements nécessités par une greffe par exemple). 1 Les CRCM ont vocation à s’organiser dans un réseau national, autour de 2 centres de référence qui ont été labellisés par arrêté du 12 juillet 2006. HAS / Service Maladies chroniques et dispositifs d’accompagnement des malades / Liste des actes et prestations - ALD 18 - PNDS «Mucoviscidose » 2. Critères médicaux d’admission en vigueur
(Haut comité médical de la sécurité
sociale - avril 2002)
La mucoviscidose, de transmission autosomique récessive (non liée au sexe), est la plus fréquente des maladies génétiques potentiellement graves dès l’enfance dans les populations blanches. Les manifestations principales concernent l’appareil respiratoire, le pancréas, l’intestin et le foie. Certaines formes mono ou peu symptomatiques peuvent se révéler à l’âge adulte. Les circonstances du diagnostic sont : 1) le dépistage néonatal systématique généralisé depuis 2002 2) des antécédents familiaux (test de la sueur pour la fratrie d’un enfant atteint) ou après conseil génétique dans les suites d’un diagnostic ; - chez le nouveau-né, iléus méconial,
- chez le nourrisson et l'enfant plus âgé, manifestations
respiratoires, troubles digestifs, hépatopathie, ictère, difficultés de croissance, manifestations ORL chroniques (polypose nasale, sinusite chronique), prolapsus rectal, - chez l’adulte : manifestations respiratoires (dilatation des bronches), ORL (polypose naso-sinusienne), digestives (pancréatite), troubles de la fertilité. Le diagnostic est confirmé par (a) le test de la sueur, en utilisant la méthode de référence (méthode de Gibson et Cooke), qui est positif dans 98 % des cas, (b) la recherche des mutations du gène CFTR (génotype) (c) ou d’autres tests parmi lesquels la différence de potentiel de la muqueuse nasale (DDP nasale) dans les formes de diagnostic difficile de la maladie. Un diagnostic anténatal est possible dans des situations à risque. Le diagnostic de mucoviscidose étant posé, le droit à l’ALD est acquis ; le protocole doit être revu tous les 10 ans ou plus souvent si l’évolution le justifie. HAS / Service Maladies chroniques et dispositifs d’accompagnement des malades / Liste des actes et prestations - ALD 18 - PNDS «Mucoviscidose » 3. Liste des actes et prestations

3.1 Actes médicaux et paramédicaux

Professionnels
Situations particulières
Tous les patients en coordination avec le CRCM Tous les nourrissons, enfants, adolescents Selon symptômes, complications ORL, dépistage de la surdité, endoscopie des fosses nasales Retard pubertaire, déficit en hormone de croissance, diabète Arthropathie, ostéopénie, ostéoporose Suivi de grossesse, aide médicale à la procréation HAS / Service Maladies chroniques et dispositifs d’accompagnement des malades / Liste des actes et prestations - ALD 18 - PNDS «Mucoviscidose » Professionnels
Situations particulières
Tous les enfants, coordination avec le CRCM et Tous les patients : éventuellement en relais de la
diététicienne du CRCM (acte hors nomenclature
dont la prise en charge n’est possible que dans
le cadre des centres hospitaliers, en particulier
CRCM)
Tous les patients, en coordination avec le kinésithérapeute du CRCM Tous les patients, en coordination avec le CRCM Selon les besoins (acte hors nomenclature dont
la prise en charge n’est possible que dans le
cadre des centres hospitaliers, en particulier
CRCM)
Hospitalisation
Situations particulières
Tous les nourrissons, enfants et adolescents jusqu’au transfert au CRCM adulte vers la 18e année Nourrissons, enfants et adolescents selon situation entérologue, pneumologue, endocrinologue pédiatriques Gastrostomie, complications, transplantation, Tous les patients : évaluation initiale et de suivi au CRCM HAS / Service Maladies chroniques et dispositifs d’accompagnement des malades / Liste des actes et prestations - ALD 18 - PNDS «Mucoviscidose » Hospitalisation
Situations particulières
L’infirmier(ère) coordinateur(rice) intervient pour tous les patients à chaque visite Mise à disposition systématique pour tous les patients Éducation thérapeutique
L’éducation thérapeutique constitue une dimension de l’activité de certains professionnels. Elle doit veiller à l’implication du patient (et de ses parents) ayant une mucoviscidose : intelligibilité de sa maladie, maîtrise des gestes techniques et adaptation du mode de vie. Elle comporte : une information, qui porte sur la connaissance de la maladie, les thérapeutiques disponibles, les effets indésirables possibles des traitements reçus par le patient, les signes d’aggravation motivant une consultation au CRCM ou spécialisée, la planification des examens de routine ou de dépistage de complications éventuelles et leurs résultats ; l’éducation diététique, un apprentissage des techniques de gymnastique apprentissage des gestes techniques (prise des médicaments, aérosolthérapie, règles d’hygiène corporelle et d’environnement, protocoles de décontamination et de désinfection) ; le maintien d’une bonne qualité de l’environnement respiratoire (éviction du tabac, mode de garde, etc.) et des performances respiratoires (activité physique et sportive) représentent des interventions irremplaçables à toutes les étapes de la prise en charge du patient souffrant d’une mucoviscidose. Ces actions d‘éducation thérapeutiques requièrent le concours de différents professionnels de santé, qui peuvent intervenir au moyen d’actes individuels auprès des patients ou par une éducation de groupe. La coordination des différents professionnels est préférable à la juxtaposition d’interventions isolées. Le recours aux associations de patients est systématiquement proposé, le choix devant en rester au patient. HAS / Service Maladies chroniques et dispositifs d’accompagnement des malades / Liste des actes et prestations - ALD 18 - PNDS «Mucoviscidose » 3.2 Biologie

Situations particulières
Examens systématiques
du sodium et de l’osmolarité, par la méthode de référence (Gibson-Cooke) (acte hors nomenclature dont la
prise en charge n’est possible que
dans le cadre des centres
hospitaliers, en particulier CRCM)
HAS / Service Maladies chroniques et dispositifs d’accompagnement des malades / Liste des actes et prestations - ALD 18 - PNDS «Mucoviscidose » Situations particulières
Examens indiqués selon la situation clinique
Diagnostic (acte hors nomenclature
dont la prise en charge n’est
possible que dans le cadre des
centres hospitaliers, en particulier
CRCM)
(acte hors nomenclature dont la
prise en charge n’est possible que
dans
hospitaliers, en particulier CRCM)
(acte hors nomenclature dont la
prise en charge n’est possible que
dans
hospitaliers, en particulier CRCM)
(acte hors nomenclature dont la
prise en charge n’est possible que
dans
hospitaliers, en particulier CRCM)
HAS / Service Maladies chroniques et dispositifs d’accompagnement des malades / Liste des actes et prestations - ALD 18 - PNDS «Mucoviscidose » Situations particulières
(acte hors nomenclature dont la
prise en charge n’est possible que
dans
hospitaliers, en particulier CRCM)
nomenclature dont la prise en
charge n’est possible que dans le
cadre des centres hospitaliers (en
particulier CRCM))
Si insuffisant pancréatique, à partir de 10 ans et adulte non diabétique ou selon symptômes Selon traitement (prestation dont le
remboursement n'est pas prévu par
la législation sauf aminosides et
vancomycine)
Prélèvement de l’expectoration
l’expectoration avec numération des germes ou écouvillonnage pharyngé et antibiogramme germes isolés et étude des associations d’antibiotiques tuberculosis et mycobactéries atypiques) Prélèvement de selles
Au diagnostic et pour tous les patients
suffisants pancréatiques (prestation
dont le remboursement n'est pas
prévu par la législation)
HAS / Service Maladies chroniques et dispositifs d’accompagnement des malades / Liste des actes et prestations - ALD 18 - PNDS «Mucoviscidose » 3.3 Actes techniques

Situations particulières
Examens systématiques
Examens systématiques
Examens non systématiques, selon la situation clinique
autres pneumallergènes, tests allergologiques en cas de réaction médicamenteuse) fonctionnelle, et des résistances bronchiques HAS / Service Maladies chroniques et dispositifs d’accompagnement des malades / Liste des actes et prestations - ALD 18 - PNDS «Mucoviscidose » Situations particulières
Selon la situation clinique, avec lavage broncho-alvéolaire selon indication Selon la situation clinique, à la recherche Selon la situation clinique avant intervention antireflux Selon la situation clinique, pHmétrie œsophagienne À partir de 8 ans ou avant selon symptômes 1/an si traitement par aminosides et à la HAS / Service Maladies chroniques et dispositifs d’accompagnement des malades / Liste des actes et prestations - ALD 18 - PNDS «Mucoviscidose » 3.4 Traitements
Rééducation fonctionnelle

Rééducation
Situations particulières
motrice (entretien musculaire, traitement des troubles de la statique vertébrale) (acte hors nomenclature dont la prise
en charge n’est possible que dans le
cadre des centres hospitaliers, en
particulier CRCM)
Traitements pharmacologiques

Traitements
Situations particulières
médicamenteux 2
Le linézolide est prescrit hors AMM chez l’enfant et l’adolescent, dans le traitement des infections à germes à Gram positif en cas d’intolérance ou de résistance au traitement standard des infections ou de la colonisation bronchopulmonaires (prise en charge dérogatoire dans le cadre de l’article L.162-17-2-1 selon les modalités de l’arrêté du 17 décembre 2009) 2 Les guides mentionnent généralement une classe thérapeutique. Le prescripteur doit s’assurer que les médicaments prescrits appartenant à cette classe disposent d’une indication validée par une autorisation de mise sur le marché (AMM). Dans le cas d’une prescription hors AMM, celle-ci doit faire l’objet d’une information complémentaire spécifique pour le patient. HAS / Service Maladies chroniques et dispositifs d’accompagnement des malades / Liste des actes et prestations - ALD 18 - PNDS «Mucoviscidose » Traitements
Situations particulières
médicamenteux 2
Oseltamivir : Chez les patients de plus de 1 Traitement prophylactique de la grippe après contact avec un cas de grippe cliniquement diagnostiqué, en période de circulation du virus Traitement curatif de la grippe Zanamivir : traitement prophylactique post contact chez les patients de 5 à 65 ans bronchopulmonaire, exacerbation, asthme ; injectable si allergie aux antibiotiques ; en spray nasal selon symptômes (inhalés ou oraux) et de courte durée d’action (inhalés) injectable : prise en charge dérogatoire dans le cadre de l’article L.162-17-2-1 selon les modalités de l’arrêté du 17 décembre 2009 (forfait annuel)] Selon les symptômes chez patient > 5 ans (hors AMM avant 5 ans) HAS / Service Maladies chroniques et dispositifs d’accompagnement des malades / Liste des actes et prestations - ALD 18 - PNDS «Mucoviscidose » Traitements
Situations particulières
médicamenteux 2
Si ostéoporose en respectant précautions Selon symptômes Si reflux gastro-œsophagien Selon symptômes, Hors AMM chez l’enfant, sauf cimétidine (œsophagite par reflux) Si inefficacité des extraits pancréatiques Si reflux gasto-œsophagien : utilisation hors AMM avant l’âge de 1 an, après un an : seuls oméprazole et ésoméprazole ésomeprazole est le seul IPP ayant l’indication à partir de 11 -12 ans, oméprazole, ésoméprazole et pantoprazole ont l’indication dans l’œsophagite HAS / Service Maladies chroniques et dispositifs d’accompagnement des malades / Liste des actes et prestations - ALD 18 - PNDS «Mucoviscidose » Traitements
Situations particulières
médicamenteux 2
Prévention des nausées et traitement des nausées et vomissements induits par certains antibiotiques après échec des autres antiémétiques (hors AMM) (forme injectable : prise en charge dérogatoire dans le cadre de l’article L.162-17-2-1 selon les modalités de l’arrêté du 17 décembre 2009) Syndrome d’obstruction intestinale distale Complications sinusiennes et respiratoires (prestation dont le remboursement n'est
pas prévu par la législation)
HAS / Service Maladies chroniques et dispositifs d’accompagnement des malades / Liste des actes et prestations - ALD 18 - PNDS «Mucoviscidose » Autres traitements

Produits de nutrition
Situations particulières
Vitamines, minéraux
Selon concentrations sériques
(le remboursement des polyvitamines
n'est pas prévu par la législation) (ß
carotène : hors AMM)
Pendant la première année de vie et si carence, cholestase, ou antibiothérapie prolongée Prévention et traitement de l’ostéoporose, à la dose adaptée en fonction de la prise alimentaire de calcium (hors AMM) zinc, Si carence, selon dosages sériques [sélénium : prise en charge dérogatoire dans le cadre de l’article L.162-17-2-1 selon les modalités de l’arrêté du 17 décembre 2009 (forfait annuel)] Gélules, comprimés ou sachets Tous les patients de sel (prestation dont le remboursement n'est
pas prévu par la législation sauf si
prescrits sous forme de « préparation
magistrale »)
Aliments diététiques destinés à des fins médicales spéciales
(ADDFMS) régis par l’arrêté du 20/09/2000 (liste actualisée chaque
année)
triglycérides à chaîne moyenne, émulsion HAS / Service Maladies chroniques et dispositifs d’accompagnement des malades / Liste des actes et prestations - ALD 18 - PNDS «Mucoviscidose » Produits de nutrition
Situations particulières
Produit de nutrition entérale, hydrolysat de protéines enrichi en triglycérides à chaînes moyennes Préparation alimentaire riche en fibres Nourrisson et enfant en période de forte chaleur Situations particulières
Vaccins du calendrier vaccinal, Tous les patients vaccin antipneumococcique et [(vaccin antihépatite A : prise en charge antihépatite A, rappel vaccin dérogatoire dans le cadre de l’article coqueluche, L.162-17-2-1 selon les modalités de l’arrêté du 17 décembre 2009 (forfait annuel)] HAS / Service Maladies chroniques et dispositifs d’accompagnement des malades / Liste des actes et prestations - ALD 18 - PNDS «Mucoviscidose » 3.5 Dispositifs et autres matériels

Dispositifs et autres
Situations particulières
matériels
traitement de l’insuffisance respiratoire et prestations associées : - oxygénothérapie à long terme - ventilation assistée - forfaits de location (appareils pneumatiques ou à ultrasons avec ou sans humidificateurs) - achat du nébuliseur et du masque (pour les - forfait pour remplacement des accessoires des certaines
prestations
remboursement n'est pas prévu par la
législation)
(prestation dont le remboursement n'est pas
prévu par la législation)
l'administration de médicaments par aérosol-doseur dans les affections respiratoires (prestations dont le remboursement n'est pas
prévu par la législation)
spirométrie incitative, crachoir, etc.) (prestations dont le remboursement n'est pas
prévu par la législation)
injectable et collecteur pour déchets de soins non prévus au remboursement HAS / Service Maladies chroniques et dispositifs d’accompagnement des malades / Liste des actes et prestations - ALD 18 - PNDS «Mucoviscidose » Dispositifs et autres
Situations particulières
matériels
(prestations dont le remboursement n'est pas
prévu par la législation)
disposition des aliments diététiques destinés à des fins médicales spéciales (prestations dont le remboursement n'est pas
prévu par la législation)
hydroalcooliques, lingettes bactéricides, produits et housses antiacariens, eau de Javel), masques Entraînement à l’effort (prestation dont le
remboursement n'est pas prévu par la
législation)
HAS / Service Maladies chroniques et dispositifs d’accompagnement des malades / Toutes les publications de l’HAS sont téléchargeables sur www.has-sante.fr

Source: http://www.muco5962.fr/document/DocProfessionnels/DocProReferentiels/ActesPrestationsALD_MucoviscidoseProtocoleNationalDiagnosticSoinsMaladieRare.pdf